Семейная средиземноморская лихорадка: обзор литературы и случай из практики

Аннотация

Семейная средиземноморская лихорадка является самым распространенным в мире моногенным
аутовоспалительным заболеванием. В мире зарегистрировано более 100 тысяч пациентов с данным
заболеванием. К настоящему времени доказано, что причиной ССЛ являются мутации гена MEFV,
расположенного на коротком плече 16-й хромосомы. Заболевание имеет отчетливую этническую
предрасположенность и проявляется рецидивирующими атаками фебрильной лихорадки продолжительностью 6–72 ч, сопровождающейся явлениями асептического перитонита, плеврита, артритами,
воспалительной сыпью. Тяжесть заболевания определяется не только атаками системного воспаления, существенно ухудшающими качество жизни, но и высоким риском развития АА-амилоидоза, который может привести к почечной недостаточности и гибели пациента.